摘 要 闭孔疝是临床上比较少见的腹外疝，是引起肠梗阻的一个重要原因。本文通过病例分析，对闭孔疝的解剖特点、发病因素、临床表现进行分析，为社区医生减少误诊提供参考。
关键词 闭孔疝 临床特点 误诊原因
中图分类号：R656.2 文献标识码：A 文章编号：1006-1533（2014）02-0037-04
Analysis of the cause of diagnosis and treatment delayed for obturator hernia
LIU Yu， HU Xianwei， LIU Su
（Digestive Department of Zhabei Branch of Changzheng Hospital， Shanghai 200070， China）
闭孔疝是腹内脏器，经骨盆侧壁闭孔管向股三角区突出的隐匿性疝，是临床较少见的一种腹外疝，占所有疝的0.07%[1]。因左侧有乙状结肠覆盖，右侧闭孔疝相对多发，双侧发生者甚少。疝内容物以小肠为主，亦可见结肠﹑膀胱或附件等脏器。尽管在1724年Ronsil就报道了第一例闭孔疝，但至今闭孔疝仍较易误诊、漏诊，术前常因难以明确诊断而延误其治疗。大多数闭孔疝起病隐匿，临床表现不典型，临床医生对该病认识不足，以及患者主、客观因素，常常延误诊治，导致患者发生肠坏死、肠穿孔，病死率极高。因此，提高对本病的警惕，及时准确的诊断对挽救患者生命和提高预后有重要的意义。下面结合1例病例报告就如何及时准确地诊治闭孔疝进行探讨。
1 病历简介
患者，女，85岁，体重42 kg。因上腹部持续性胀痛伴发热3 d于2012年5月入院。腹痛同时伴有恶心，未呕吐，排气减少，解成形便一次，排气、排便后腹痛未缓解。既往有脑梗死病史，未留下任何后遗症；否认支气管炎、肺气肿、便秘等其他的慢性病史。婚育史：4-0-0-4。查体：体温：36.8℃，呼吸：16次/分，脉搏：84次/min，血压：150/80 mmHg。体形消瘦，神清，查体合作。浅表淋巴结无肿大。胸廓无畸形，两肺呼吸音粗，未闻及干湿罗音。心前区无隆起，无震颤，心尖博动位于第Ⅴ肋间左锁骨中线处，心脏相对浊音界增大。心率84次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部平坦，未见明显肠型及蠕动波。全腹软，中上腹及右上腹压痛，轻度反跳痛，未触及明显包块，肝脾肋下未及，移动性浊音阴性；肠鸣音3～4次/min，肛门及阴道拒检。查血常规：血白细胞：15.4×109/L、中性粒细胞：93.2%；入院后立即行腹部立卧位X片：可见中小腹部小肠肠襻充气、伴多个气液平面，诊断为“小肠不完全性梗阻”，并行上腹部CT平扫提示：部分小肠肠襻轻度扩张、积气积液，诊断为“小肠不完全性梗阻”，给予禁食、通便、抗感染、补液等对症支持治疗，入院第5 d患者腹胀未见好转，腹痛加重，查体时腹肌紧张，中上腹及右侧腹压痛，轻度反跳痛，未触及明显包块，移动性浊音阴性；肠鸣音3～4次/ min。再次行下腹部CT检查，下腹部CT提示：右侧腹股沟区见气液平面，所见小肠肠腔扩张、积气、积液，考虑“右侧腹股沟疝伴小肠不完全梗阻”，仔细检查腹股沟区及股三角区未见明显的包块，也未触及疝块，影像学表现与临床体征不符，右侧腹股沟疝诊断不成立。再次复习下腹部CT发现右侧闭孔区可见疝影，考虑“急性腹膜炎小肠不完全性梗阻闭孔疝可能”，建议患者即刻行剖腹探查手术，但由于患者高龄、消瘦，营养状况较差，心肺功能欠佳，家属及患者考虑麻醉及手术风险大，拒绝进一步手术治疗，故转入监护病房保守治疗，最后患者因呼吸功能衰竭死亡。
2 讨论
2.1 闭孔疝局部解剖特点与临床的关系
闭孔是由耻骨和坐骨共同围成，正常位于耻骨肌的深层，股三角区的下端，在耻骨肌和内收肌之间。闭孔管是闭孔膜外缘与耻骨上支之间的一纤维骨性管道，长2～3 cm，宽约0.2～0.5 cm，向前内下方斜行，内有闭孔神经、动脉和静脉通过，正常的闭孔管内口可容纳一指尖，为脂肪组织填充。闭孔管特殊的解剖结构及位置，使闭孔疝发病隐匿，较易忽视该区域的检查，导致误诊。
闭孔管管壁由无伸展性的骨质和坚韧的腱膜组成，管径小，疝环缺乏弹性，使疝内容物在短期内就可以发生血运障碍，引起嵌顿，甚至绞窄坏死。闭孔管特殊的组成，使闭孔疝较其他腹外疝易发生嵌顿甚至绞窄坏死。闭孔疝的发病部位及临床表现与股疝相近，有报道约75%的患者被误诊为股疝[2]。股疝是疝囊通过股环、经股管向卵圆窝突出的疝，由于股环较狭小，周围又多坚韧的韧带，也较易发生嵌顿。两者的发病机制、好发年龄、性别、发病体形、多胎生育史等方面具有共同特点，但股疝与闭孔疝相比，股疝位于体表，只要仔细检查便容易发现，从而避免误漏诊的发生。
女性骨盆较宽阔且倾斜，闭孔上口较男性宽大，老年人闭孔周围肌肉萎缩，脂肪填充闭孔管减少，多次妊娠使盆壁组织松弛，使闭孔疝多发于高龄、消瘦、多产的女性。据报道本病的男女发病率之比为1： 6，年龄多在60岁以上[3]。
闭孔疝和其他类型的腹外疝一样，通常右侧多于左侧，与乙状结肠对左侧盆壁的保护作用有关，双侧发生者甚少。有报道在闭孔疝中发生于双侧的约占6.0%，部分患者可伴有其他类型的疝如腹股沟斜疝、腹股沟直疝及股疝[4]。在临床上我们易于满足腹股沟疝的诊断及治疗而忽视闭孔区域的进一步检查，导致闭孔疝误诊。李进银[5]曾报道了1例左股疝与闭孔疝并存被误诊误治的病例。
2.2 闭孔疝的发病基础和发病正相关因素
盆底肌肉、筋膜薄弱松弛和腹内压慢性增高是闭孔疝的发病基础。高龄、消瘦、女性、多胎妊娠及腹压增高（慢性咳嗽、便秘、重体力劳动等）是发病的正相关因素。本病例为多产消瘦的老年女性患者，既往无慢性病史。国内外文献报道的病例，大多数患者均存在上述相关因素及发病基础。夏国兵等[6]报道的25例闭孔疝患者，21例为女性患者，平均年龄为（72.0±5.3）岁，均明显消瘦，女性患者均有3胎以上生育史。Mantoo等[7]报道6例闭孔疝患者，平均年龄为（88.8±3.4）岁，平均体重为（33.3±4.2）kg，平均身高为（140.0±6.1）cm。
2.3 闭孔疝发生的3个阶段
第一阶段：腹膜外脂肪和结缔组织进入闭孔管。第二阶段：腹膜在闭孔管口部形成凹陷并逐渐内陷形成疝囊。第三阶段：小肠﹑盲肠甚至阑尾、卵巢等疝内容物坠入疝囊，疝囊为内容物所充满[7]。因此，闭孔疝形成的不同阶段可有不同的临床表现，在第一、二阶段时临床上可无任何的症状，第三阶段时可有肠梗阻和闭孔神经受压的表现，但当疝内容物自行回纳时，该症状即消失。本例患者属于第三阶段的闭孔疝，以“不完全性肠梗阻”为主要表现，无闭孔神经受压的阳性体征。
2.4 闭孔疝的临床特点
闭孔疝既有一般疝的特点如腹压增高时易发作，平卧位及休息时可缓解，发作时可触及疝块，以及肠梗阻甚至肠绞窄的临床表现，但也有其特有的特征，如闭孔管位置深，不易在相应的部位触及明显包块，且易发生绞窄，造成严重后果。闭孔管内闭孔神经通过，因此有闭孔神经受压的特征性表现。
闭孔疝常缺乏典型的症状和体征。其主要的临床表现为肠梗阻和闭孔神经受压。①肠梗阻内容物 主要为小肠，多为肠管壁疝（Richter疝），肠梗阻表现根据闭孔疝在不同的阶段，有不同的临床表现，早期表现为反复腹痛、腹胀、恶心、呕吐、厌食等不完全肠梗阻症状，待病情进一步发展，可出现绞窄性肠梗阻的症状如持续性腹痛以及腹膜刺激征等表现。该患者的临床表现与闭孔疝逐渐加重进展过程相符。②闭孔神经受压征（Howship-Romberg征） 该征象为闭孔神经受压而发生的放射性疼痛，表现为患者大腿内侧和膝关节内侧局部刺痛、麻木及异常感觉，在咳嗽等增加腹内压时疼痛加剧，患侧髋关节内收、内旋，伸膝时疼痛加重，屈膝可使疼痛减轻。此征象被视为闭孔疝的特征性临床表现，然而该征象出现率较低，文献报道的阳性率为25.0%～50.0%之间[8]。贾志强等[9]报道的15例闭孔疝患者中有13例伴有大腿内侧疼痛，其中3例是术后追问病史得知，Howship-Romberg征阳性6例，2例反复发作。在临床工作中该征象因临床医师不熟悉而易漏检，实际发生率可能较统计数据稍高。另外该征象往往被腹部疼痛表现所掩盖，也是造成遗漏的原因之一。③Hannington-Kiff征 该征也为闭孔疝的特异性表现，即患侧大腿内收肌反射消失，由于闭孔神经受压所致。用食指在膝关节上5 cm处越过内收肌，用叩诊锤敲击可激发此反射，并可见该处肌肉收缩。与对侧亢进反射相比，同侧正常的膝髌骨反射提示闭孔神经受压。 Losanoff等[10]认为Hannington-Kiff征较Howship-Romberg征更具有特异性。④闭孔神经痛 自腹股沟皮肤皱襞处扩展至大腿前侧，呈持续性或间歇性疼痛。⑤少见体征 腹股沟韧带内侧下方股三角区可见青紫；腹股沟韧带内侧下方大腿根部扪及压痛性肿块或条索状物。⑥其他 有些患者行直肠指检或阴道检查时在直肠或阴道侧壁（2点或10点位置）可扪及压痛性肿块或条索状物。
2.5 闭孔疝重要影像学表现
腹部X线检查可见近端扩张的小肠向闭孔部位集中倾向，扩张的小肠和气液平面固定在盆腔耻骨上方，改变体位时变化不大，但X线特异性不强；B超检查有时可发现肠管自盆腔均突出进入大腿部，并可见肠管内容物流动。由于盆腔肌肉组织位置较深，疝囊较小，B超不容易确定精确范围，且易受肠腔的气体干扰，影响结果。CT对闭孔疝有确诊价值，准确性可达100.0%[11]。CT特异性表现为在耻骨肌和闭孔外肌之间、闭孔外肌的上、中束之间及闭孔内外肌之间可见疝影，在盆腔的疝侧扩张的肠管突然塌陷呈“鸟嘴样”改变是其特征性表现。对闭孔区域的解剖结构不熟悉，以及对闭孔疝的认识不足，常将闭孔疝误诊为腹股沟疝。
结合本病例，最初注意力集中在患者腹部，考虑急腹症，随着患者病情的进展以及腹部影像学检查，可明确诊断小肠不完全性梗阻，但需进一步明确引起小肠不完全性梗阻的原因，一般引起小肠梗阻的常见原因有肠黏连、肠扭转、肠嵌顿及腹部肿瘤。结合该患者的病史及临床表现，该患者既往无腹部手术，故肠黏连可排除；该患者腹部影像学未提示有肠扭转，故可排除。进一步认为该患者为老年女性，体形消瘦，考虑腹部肿瘤可能性较大，但腹部影像学检查未提示腹部占位，故腹部肿瘤可排除。结合患者下腹部CT，考虑右侧腹股沟疝伴小肠不完全性梗阻，经仔细检查，在腹股沟区未触及疝块，故右侧腹股沟疝的诊断也不成立。物诊科医生再次回顾影像学检查，发现右侧闭孔区有疝影，但医生查体时，腹股沟区及股三角区仍未见明显的包块，也未触及疝块，这与闭孔疝解剖位置较隐蔽，不易扪及有关。回顾分析该患者诊断过程，延误诊断可能与临床医师对该病的认识不足，警惕性不高有关。
3 延误诊治的原因分析
文献报道本病误诊率达70.0%以上，术前诊断率仅为10.0%～30.0%[12]。回顾分析近年来国内外文献报道，漏诊、误诊多与以下几个原因有关。
闭孔疝为隐匿性疝，发生部位隐蔽，临床表现多不典型，值得注意的是，闭孔疝中Richter疝占比较高，早期常缺乏典型的肠梗阻表现而延误诊治。
闭孔疝发生在形成的不同阶段，临床表现不尽相同，由于该病少见，临床医师经验的欠缺，一旦发生小肠梗阻，易于满足肠梗阻的诊断，从而注意力集中在腹部而忽略了闭孔疝局部的检查。
本病多发于老年人，反应相对迟钝，并发症较多，病情表述不全面，而相对有特征的Howship-Romberg征阳性易用其他原因解释，如腰椎间盘突出、膝关节炎、膝关节劳损等；临床医师在询问病史时不全面，以及体检时遗漏Howship-Romberg征及Hannington-Kiff征。尽管该Howship-Romberg征对闭孔疝的诊断有重要的指导意义，但临床医师既不能过高估计该症，也不能忽视它的存在，临床常因该征而误诊为关节炎，直至手术后追问病史时，患者该征象消失。文献报道H-R的阳性率仅为50.0%左右，但部分医生对不明原因的肠梗阻未予以重视，也是造成延误诊治的原因之一。多数患者都是在术后证实闭孔疝诊断后追问病史才发现。
与腹股沟疝不同，临床诊治中因疝块位置较深，疝囊较小，腹部难以发现包块，病情在起始阶段，未能出现股三角区域及大腿内侧的青紫等表现，腹股沟韧带内侧下方大腿根部附近压痛性肿块或条索状物触诊不明显，兼之本病多发于老年女性患者，主、客观因素易造成腹股沟区及会阴部检查困难及遗漏，并易导致肛检及阴道检查的缺失，这些都是忽视闭孔疝的原因。笔者认为阳性体征的检出率主要依赖于临床医师的临床经验和诊断时的警惕性。
因闭孔疝在临床较少见，临床医师包括物理诊断科医师对该病的认识不足，易造成必要的影像学检查缺失如盆腔CT的检查，大多数医生仅行上、下腹部CT检查，满足肠梗阻的诊断而忽略了闭孔区域的进一步检查。据报道，CT检查尤其是多排螺旋CT对闭孔疝的诊断准确率可达100.0%，CT检查可以发现病变范围及与周围组织的关系，病变的血供等情况，螺旋CT重建后可使病变更直观。
人口老龄化，但发病率报道未见上升，其原因可能与该类患者年龄较大，全身情况较差，家属及患者本人放弃进一步物理检查及手术探查有关；且与闭孔疝多发于老年人，患者往往反应迟钝，病情进展迅速，病情后期又合并诸多脏器的病变，使许多病例未经手术证实而流失。
闭孔疝患者常常合并有其他类型的疝，如腹股沟斜疝、直疝以及股疝等，临床医师常因满足以上疝的诊断，而忽略了闭孔疝的表现，导致延误诊治。
总之，闭孔疝是临床上比较少见的腹外疝，是引起肠梗阻的一个重要原因，特别是在瘦弱、老年、多胎生育妇女，且既往无腹部手术史者，发生闭孔疝的概率较高。该病一旦发生，病情进展迅速，病死率高。据国外学者统计，该病肠坏死、肠穿孔发生率则高达50.0%，病死率为13.0%～40.0%，国内报道，肠坏死、肠穿孔发生率则高达80.0%，病死率为12.0%～75.0%[13]。值得临床工作者予以重视，提高对闭孔疝的认知和重视其特征性的体征检查，重视盆腔闭孔区域的CT检查有助于提高闭孔疝的检出率，避免漏诊及误诊。
参考文献
[1] Igari K， Ochiai T， Aihara A， et al. Clinical presentation of obturator hernia and review of the literature[J]. Hernia， 2010， 14（4）： 409-413.
[2] 李建勋， 杨鸿魁， 周飞， 等. 闭孔疝误诊为股疝[J]. 临床误诊误治， 2009， 22（3）： 89-90.
[3] 江国雄. 绞窄性闭孔疝6例临床分析[J]. 中国实用外科杂志， 1996， 16（2）： 102.
[4] Chowbey PK， Bandyopadhyay SK， Khullar R et al. Endoscopic totally extraperitoneal repair for occult bilateral obturator hernias and multiple groin hernias[J]. J Laparoendosc Adv Surg Tech A， 2004， 14（5）： 313-316.
[5] 李进银. 左股疝及闭孔疝并存一例误诊[J]. 临床误诊误治， 2005， 18（9）： 668.
[6] 夏国兵， 曹玉刚， 黄耿. 闭孔疝25例诊治体会[J]. 临床外科杂志， 2011， 19（1）： 66-67.
[7] Mantoo S K， Mak K， Tan TJ. Obturator hernia： diagnosis and treatment in the modern era[J]. Singapore Med J， 2009， 50（9）： 866-870.
[8] Hennekinne-Mucci S， Pessaux P， Du Plessis R， et al. Stranglated obturator hernia：a report of 17 case[J]. Ann chir， 2003， 128（3）： 159-162.
[9] 贾志强， 崔新华， 陆晔. 闭孔疝的诊断分析与外科治疗[J]. 浙江临床医学， 2011， 13（3）： 291-292.
[10] Losanoff JE， Richman BW， Jones JW. Preoperative diagnosis of obturator herria[J]. J Emerg Med， 2002， 23（1）： 87-88.
[11] Nishina M， Fujii C， Ogino R， et al. Preoperative diagnosis of obturator hernia by computed tomography in six patients[J]. J Emerg Med， 2001， 20（3）： 277-280.
[12] 陶东升， 高有龙. 闭孔疝嵌顿一例误诊[J]. 临床误诊误治， 2008， 21（4）： 76.
[13] 胡国凤. 闭孔疝并绞窄性肠梗阻2例分析[J]. 健康必读（中旬刊）， 2011， 9（11）： 337-338.
（收稿日期：2013-08-20）
