患者，男，50岁，因体检发现肝大2个月，腹胀半个月，于2005年4月6日入院。患者于2个月前体检发现肝大，无乏力、食欲不振、恶心、呕吐、右上腹不适等症状伴随，未引起重视，半个月前出现腹胀，右上腹针刺样不适且进行性加重，未予特殊诊治收入院。患者于2004年12月行肺大泡切除术，否认肝炎、结核、糖尿病、高血压等病史，家族中无特殊病史记载，本地无血吸虫流行史。
入院查体：Ｔ36.5℃，Ｐ79次/分，Ｒ18次/分, BP120/75mmHg,慢性病容，神志清楚，全身浅表淋巴结未触及肿大，皮肤、巩膜无黄染，肝掌（+），蜘蛛痣（-），听诊左下肺呼吸音减弱，心界不大，心音低钝，心率79次/分，律齐，各瓣膜未闻及杂音，腹部膨隆，无压痛及反跳痛，肝脏上界位于右锁骨中线第６肋间，肋下5cm，剑突下10cm，质硬，表面欠光滑，肝区叩痛（-），脾未触及，移动性浊音（-），双下肢无浮肿。神经系统：生理反射存在，病理反射未引出。实验室检查：WBC7.3×109/L，RBC5.51×1012/L,PLT412×109/L，HGb157g/L，ESR77mm/小时，尿常规蛋白质（＋＋＋），镜检白细胞（＋），大便未见异常，TBIL8.9μmol/L，DBIL2.4μmol/L，ALT56U/L，AST95U/I，AKP 436U/L，GGT492U/L，TP50.6g/L，ALB23.2U/L，CHO9.38mmol/L，TG3.54mmol/L，HDL-C1.87mmol/L，LDL-C7.14mmol/L，血BUN7.85mmol/L，Crl11.14μmol/L，HBsAg(-)，HBeAg(-),HBsAb(-)，HBeAb(+)，HBcAb(+)，抗HCV(-)，免疫球蛋白、自身抗体正常。腹部Ｂ超：肝脏增大，肝实质回声光点略增粗，胆囊壁增厚，脾肾结构未见异常。胸片：右肺陈旧性肺结核、右侧陈旧性胸膜炎。考虑诊断：①肝大原因待诊：肝硬化，肝癌；②乙型肝炎病毒感染后；③右侧陈旧性肺结核、胸膜炎。
入院后给保肝、支持治疗，同时完善增强ＣＴ、各项肿瘤指标检测等检查，仍未明确诊断。赴北京佑安医院肝穿刺活检，穿刺肝组织1条，肝窦间隙及肝细胞间隙中可见粉染均质物质沉积，部分肝细胞萎缩，部分增生。①肝淀粉样变性，淀粉染色（+）；②免疫组化：HBsAg(-)，HBeAg(-),HCVNS5(-)。
诊断为肝淀粉样变性，院外保肝、对症、支持治疗。
４个月后出现腹水、黄疸、全身浮肿等症状，死于肝、肾功能衰竭。
讨 论
肝淀粉样变性，肝功能损害较轻微，主要以GGT和AKP声高为主［1］。如有大量蛋白尿、血清胆固醇升高而血压正常，提示兼有肾淀粉样变性，阳性刚果红是试验诊断此病的重要检查方法，如试验结果不满意，经肝穿刺活检有助于确定诊断［2］。慢性感染，如结核病、骨髓炎常常是淀粉样变性患者的易患疾病［3］。
本病目前无特异的治疗方法。治疗目的是防止淀粉样物质的进一步沉积，促进或加速已沉积的淀粉样物质的吸收，但目前治疗效果均不确切，故一般采取对症、支持治疗。
本病预后较差，中位生存13个月，个体差异大，取决于病情和主要受累脏器，局限性淀粉样变如皮肤、肺等经手术局部切除后常可长期行到缓解。而系统性淀粉样变则预后不良，预后主要与肾脏和心脏受累的范围、程度和进展情况密切相关。死亡原因中30％与充血性心力衰竭有关，30%死于多发性骨髓瘤，余者死因主要为进行性肾衰竭和继发感染［4］。本病例死因为肝、肾功能衰竭。
结合本例患者的诊断治疗经过，临床上患者如有肝大质硬而各项辅助检查未查明病因者应考虑肝淀粉样变性的可能性，必要时采取肝穿刺活检明确诊断。
参考文献
1 大管俊明，门奈丈之，建部高明.新消化器病学.日本东京株式会社医学书院，1202.
2 中山医学院内科疾病鉴别诊断学编辑组.内科疾病鉴别诊断学.北京：人民卫生出版社，340.
3 叶维法，钟振义.当代肝胆疾病治疗学.百通集团出版社，643.
4 姚光弼，范上达，廖家杰.临床肝脏病学.上海科学技术出版社，756.
